Nerka podkowiasta – objawy, diagnostyka i leczenie

Charakterystyka i częstość występowania nerki podkowiastej

Nerka podkowiasta powstaje w wyniku zaburzeń embriogenezy między 4. a 6. tygodniem życia płodowego, kiedy dochodzi do nieprawidłowego połączenia dolnych biegunów nerek (kształtem przypomina podkowę). Ponieważ ich wstępowanie zostaje zatrzymane, zrośnięte nerki są nieprawidłowo zrotowane oraz położone niżej niż normalnie. Towarzyszą temu zmiany w ilości i umiejscowieniu zarówno arterii krwionośnych, jak i unerwienia wegetatywnego, co ma wpływ na zaburzenia urologiczne (i nie tylko). Stwierdza się je aż w 44-52% przypadków.

Ile osób ma nerkę podkowiastą?

Co ciekawe, nie jest to wyjątkowo rzadka anomalia. Wada ta występuje u ok. 0,25% populacji, co oznacza, że dotyczy jednej osoby na 400-800 żywych urodzeń. Znacznie częściej diagnozowana jest u mężczyzn. Niestety, nerka podkowiasta u dziecka występuje jeszcze częściej niż u dorosłych (częstość wynosi średnio 1 na 312 przypadków). Nieraz towarzyszą jej też wady układu moczowego, takie jak podwójny układ kielichowo-miedniczkowy, refluks pęcherzowo-moczowodowy czy dysplazja torbielowata nerek.

Czy nerka podkowiasta jest dziedziczna i jakie są przyczyny jej rozwoju?

Dokładne przyczyny powstania nerki podkowiastej nie są w pełni poznane. Istnieją jednak przesłanki, wskazujące na udział czynników genetycznych w jej patogenezie. Modele zwierzęce wykazały, że mutacje lub zaburzenia ekspresji genu SHH mogą prowadzić do jego inaktywacji w strunie grzbietowej. Bez tego białka, które pełni funkcję sygnału między komórkami, nerki mogą się zbliżyć do siebie i zrosnąć.

Inna przesłanka do wyciągnięcia takiego wniosku to fakt, że nerka podkowiasta występuje szczególnie często w określonych zespołach genetycznych:

Edwardsa (trisomia 18) – w około 67% przypadków,
Turnera (dotyczy tylko kobiet) – w 20%,
Downa – w 1%.

Mimo tego nic nie wskazuje na to, że nerka podkowiasta jest dziedziczna.

Nerka podkowiasta – objawy

Około jedna trzecia pacjentów z nerką podkowiastą nie doświadcza żadnych objawów przez całe życie. Jednak u pozostałych pacjentów mogą wystąpić różnorodne dolegliwości związane z towarzyszącymi powikłaniami, m.in.:

Bóle brzucha, zwłaszcza w nadbrzuszu i okolicach lędźwiowych. Bóle te mogą mieć charakter kolkowy i nasilać się podczas wysiłku fizycznego lub długotrwałego stania,
Nawracające zakażenia układu moczowego, które manifestują się częstym i naglącym parciem na mocz, moczem mętnym lub o nietypowym zapachu oraz podwyższoną temperaturą ciała,
Kamica nerkowa, która wywołuje ostry ból, a dodatkowo nudności, wymioty, gorączkę oraz krew w moczu.

Badania diagnostyczne nerki podkowiastej

USG i tomografia komputerowa są głównymi metodami wykrywania nerki podkowiastej. Ze względu na to, że zazwyczaj nie daje ona żadnych objawów, ocenia się, że ok. 25% wszystkich osób mających połączone nerki dowiaduje się o tym przypadkowo, wykonując wspomniane badania obrazowe jamy brzusznej. Warto przy tym wspomnieć, że w ok. 5% przypadków zrost obejmuje górne bieguny nerek.

Dodatkowe badania diagnostyczne mogą obejmować badanie rentgenowskie z wypełnieniem pęcherza barwnikiem, scyntygrafię nerek z użyciem znaczników radioaktywnych oraz badania krwi oceniające funkcję nerek.

Nerka podkowiasta – leczenie

Jak leczy się nerki podkowiaste? To zależy od tego, jakie objawy wywołuje to zaburzenie oraz o jakim nasileniu. Skoro anomalia została odkryta przypadkiem, najprawdopodobniej nie wymaga żadnego leczenia, tylko regularnego monitorowania układu moczowego. Największe zagrożenie dla zdrowia osoby z nerką podkowiastą stanowią inne, towarzyszące jej dolegliwości. Wynika to z faktu, że aż w 85% przypadków można stwierdzić anomalie układu sercowo-naczyniowego, pokarmowego lub kostnego, a w połowie – nieprawidłowości układu moczowo-płciowego:

U około 4% pacjentów płci męskiej występuje hipospadia lub wnętrostwo jąder,
U około 7% pacjentek występuje macica dwurożna lub pochwa z przegrodami,
Rak nerki występuje ogólnie od 3 do 4 razy częściej,
Kamica nerkowa występuje u około 36% pacjentów z powodu małej objętości moczu, zastoju, hiperkalciurii i hipocytraturii,
W 10% przypadków stwierdza się duplikację moczowodu,
U 33% pacjentów mogą występować niedrożności połączenia miedniczkowo-moczowodowego,
U około 50% pacjentów z nerkami podkowiastymi występuje refluks pęcherzowo-moczowodowy.

Dlatego czy to leczenie farmakologiczne, czy interwencje chirurgiczne koncentrują się na terapii powikłań. Wskazania do leczenia operacyjnego obejmują pacjentów, u których dochodzi do pogorszenia funkcji nerek. Do najczęstszych procedur chirurgicznych należy plastyka połączenia miedniczkowo-moczowodowego, która jest wykonywana metodą laparoskopową.

Nerka podkowiasta – najczęściej omawiane zagadnienia

Poniżej znajdziesz wyjaśnienie kilku dodatkowych kwestii związanych z nerką podkowiastą.

Czy nerka podkowiasta jest niebezpieczna? Sama nerka podkowiasta nie stanowi poważnego zagrożenia i większość osób z tą wadą prowadzi normalne, aktywne życie. Niebezpieczeństwo wynika głównie z możliwych powikłań, które przy odpowiednim leczeniu można skutecznie kontrolować. Warto jednak wspomnieć o tym, że ze względu na nieprawidłowe położenie nerek istnieje większe ryzyko ich urazu podczas wypadków czy uprawiania sportu.
Nerka podkowiasta a dieta. Sama dieta nie usunie anomalii, jednak odgrywa rolę w zapobieganiu powikłaniom, szczególnie w przypadku rozwoju kamicy nerkowej lub zaburzeń funkcji nerek. Jej podstawą powinno być ograniczenie spożycia sodu, potasu, fosforu oraz kontrolowanie ilości spożywanego białka.
Nerka podkowiasta a ciąża. Zaburzenie to samo w sobie nie stanowi przeciwwskazania do ciąży, jednak wymaga szczególnej opieki medycznej. Podczas ciąży może dojść do nasilenia związanych z nim objawów ze względu na ucisk rosnącej macicy na nerki i moczowody. Może to prowadzić do zaburzeń odpływu moczu, bólów pleców i zwiększonego ryzyka zakażeń układu moczowego.

Nerka podkowiasta – podsumowanie

Nerka podkowiasta to najczęstsza wrodzona wada zrostowa nerek, występująca u około 0,25% populacji. Z reguły nie daje żadnych oznak, a dużo osób dowiaduje się o niej przypadkiem, robiąc badanie obrazowe jamy brzusznej. Jednak rokowania dla tej przypadłości są ogólnie dobre, szczególnie przy regularnej opiece medycznej i dbaniu o zdrowie układu moczowego. W połączeniu z odpowiednią dietą i stylem życia powikłania mogą nigdy nie wystąpić.

Bibliografia