Co to jest hipoplazja nerki?
Hipoplazja nerek to wada wrodzona polegająca na niedostatecznym wykształceniu miąższu nerkowego. Termin „hipoplazja” oznacza zahamowanie rozwoju, w wyniku którego narząd bądź jego część pozostaje poniżej normy wielkości lub w stopnia dojrzałości. Ocena stopnia niedorozwoju opiera się na porównaniu z nerką osoby zdrowej w podobnym wieku oraz o zbliżonej budowie ciała.
Hipoplazję nerek łatwo pomylić z dysplazją, przez co brakuje dokładnych statystyk dotyczących częstości jej występowania. Niektóre źródła podają, że problem ten może dotyczyć nawet 2,2% populacji, podczas gdy analizy epidemiologiczne sugerują, że zdarza się 1 na 400 urodzeń (https://www.nature.com/articles/pr2010138).
- W przeciwieństwie do dysplazji w nerce hipoplastycznej struktura tkanki oraz budowa samych nefronów pozostaje prawidłowa. Jest ich po prostu zbyt mało, aby zapewnić pełną rezerwę czynnościową na przyszłość.
- Z tego powodu, jeśli występuje np. tylko hipoplazja nerki prawej, lewa kompensuje jej braki wzmożoną pracą, co prowadzi do jej przerostu.
- Sytuacja ta niekoniecznie ma wpływ na zdrowie – w przeciwieństwie do anomalii obustronnej, która szybko prowadzi do wyczerpania się wydolności narządów i dalszych powikłań.
Rodzaje hipoplazji nerek
W medycynie wyróżnia się kilka typów hipoplazji nerki.
- Hipoplazja prosta to najczęstsza postać, w której nerka waży 50% mniej niż powinna i ma zredukowaną liczbę płatów nerkowych (zwykle 5 lub mniej). Można o niej mówić również wtedy, gdy łączna masa obu nerek wynosi mniej niż 33% masy prawidłowej.
- Oligomeganefronia to forma, w której występuje drastyczne zmniejszenie liczby nefronów, a te, które pozostały, ulegają znacznemu przerostowi. Dodatkowo łączna długość obu nerek wynosi 80% lub mniej niż jednej prawidłowej nerki, a wskaźnik filtracji kłębuszkowej spada do 30% normy.
- Hipoplazja segmentowa, która, w przeciwieństwie do pozostałych form hipoplazji, najczęściej dotyka kobiety (72%). Nerka ma zmniejszoną liczbę płatów, przez co jest dosyć mała i waży mniej niż 50 g u dorosłych i zaledwie 12-25 g u dzieci. Dodatkowo charakteryzuje się obecnością poprzecznych rowków na powierzchni nerki, pod którymi znajduje się cienka warstwa tkanki pozbawionej kłębuszków nerkowych.
- Hipoplazja korowa to typ wprowadzony do klasyfikacji w 2012 r. Polega na zmniejszeniu liczby generacji nefronów (czyli warstw kłębuszków w korze nerki), co prowadzi do ograniczenia promieni rdzeniowych i piramid nerkowych oraz cieńszej kory nerkowej w ciągu całego życia chorego. Wskazuje to na prawidłowy proces nefrogenezy, który ustał przedwcześnie.
Przyczyny hipoplazji nerek
Etiologia hipoplazji nerek jest złożona i wieloczynnikowa. Wskazuje się m.in. na:
- czynniki genetyczne, np. mutacje w genach takich jak PAX2, HNF1B czy EYA1, które sterują rozwojem układu moczowego w okresie embrionalnym;
- czynniki oddziałujące na płód, takie jak cukrzyca czy nadciśnienie matki lub przyjmowanie niektórych leków;
- wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu oraz niedostateczną ilość płynu owodniowego;
- wcześniactwo, bo nefrogeneza kończy się dopiero w 34-36. tygodniu ciąży.
Czy u dorosłych może wystąpić hipoplazja nerek?
U dorosłych nie może się rozwinąć hipoplazja nerek. Co najwyżej może zostać po raz pierwszy zdiagnozowana u pacjenta w późniejszym wieku podczas badań obrazowych, niejednokrotnie przypadkowo.
Hipoplazja nerki – leczenie
Czy hipoplazję można wyleczyć? Nie, ponieważ jest to anomalia rozwojowa, która przez wiele lat może nie dawać żadnych objawów ze strony układu moczowego. Jej leczenie opiera się na spowalnianiu postępu choroby i ochronie istniejących nefronów, których liczbę i jakość ocenia radiolog lub nefrolog.
Z tego powodu pacjent podlega ścisłej kontroli ciśnienia tętniczego, którego zbyt duża wartość gwałtownie przyspiesza niszczenie nerek. Aby temu zapobiec, stosuje się leki z grupy inhibitorów ACE lub sartanów ze względu na ich działanie nefroprotekcyjne (zmniejszają ciśnienie wewnątrz kłębuszków nerkowych i redukują białkomocz). Dodatkowo leczy się zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej oraz niedokrwistość.
Przy samej hipoplazji nerki rzadko rozważa się operację, chyba że towarzyszą jej nieprawidłowy odpływ moczu (np. refluks pęcherzowo-moczowodowy) lub kamica, które wymagają korekty urologicznej. Jedynie w skrajnych przypadkach zaleca się nefrektomię. Jednak w schyłkowej niewydolności nerek jedynym ratunkiem pozostaje dializoterapia lub przeszczep nerki.
Warto też wspomnieć, że przy tym zaburzeniu powinno się zrezygnować z leków nefrotoksycznych, zwłaszcza niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. ibuprofen, ketoprofen). Ponadto, chociaż odpowiednie nawodnienie zmniejsza ryzyko powikłań, to jednak należy unikać nadmiernego obciążania nerek płynami w przypadku obrzęków.
Powikłania i skutki nieleczonej hipoplazji nerek
Nieleczona lub niemonitorowana hipoplazja nerek niesie ryzyko poważnych konsekwencji zdrowotnych.
- Najgroźniejszym powikłaniem jest postępująca przewlekła choroba nerek (PChN), prowadząca do schyłkowej niewydolności wymagającej dializ. U pacjentów z jedną nerką hipoplastyczną, druga nerka jest narażona na tzw. hiperfiltrację (nadmierną pracę), co po latach może doprowadzić do jej uszkodzenia.
- Innym częstym powikłaniem hipoplazji nerek jest ciężkie, lekooporne nadciśnienie tętnicze, które wtórnie uszkadza układ krążenia, zwiększając ryzyko udaru mózgu i zawału serca w młodym wieku. Wyjątek stanowi oligomeganefronia.
- U dzieci niewyrównana metabolicznie choroba prowadzi do niskorosłości i deformacji kostnych.
- Ponadto bez względu na wiek mogą wystąpić stany zapalne układu moczowego.
Jakie są rokowania w przypadku hipoplazji nerek?
Rokowanie w przypadku hipoplazji nerek jest ściśle uzależnione od:
- postaci wady (jednostronna czy obustronna);
- stopnia redukcji liczby nefronów;
- obecności wad towarzyszących w obrębie układu moczowego.
Wczesne wykrycie anomalii pozwala na wdrożenie działań chroniących czynny miąższ nerkowy, a co za tym idzie – korzystnie wpływa na długość i jakość życia. Niestety, u większości dzieci obustronna wada stanowi jedną z najczęstszych przyczyn przeszczepu nerki w tej grupie wiekowej.
Hipoplazja nerki – podsumowanie
Hipoplazja nerki to złożone zagadnienie medyczne wymagające stałej opieki specjalistycznej. Choć wada ta jest nieodwracalna, wczesna diagnoza i wdrożenie odpowiedniego postępowania nefroprotekcyjnego pozwalają wielu pacjentom na prowadzenie aktywnego życia.
Źródła
- Jason E Cain, Valeria Di Giovanni, Joanna Smeeton & Norman D Rosenblum, Genetics of Renal Hypoplasia: Insights Into the Mechanisms Controlling Nephron Endowment, 2010. https://www.nature.com/articles/pr2010138. [dostęp: 17.12.2025].
- Wikipedia, Renal hypoplasia, 2025. https://en.wikipedia.org/wiki/Renal_hypoplasia. [dostęp: 17.12.2025].
