Aplazja nerki – objawy, przyczyny, leczenie

Aplazja nerki to rzadka wada wrodzona układu moczowego, która polega na całkowitym braku lub głębokim niedorozwoju nerki. Stanowi efekt zatrzymania rozwoju narządu w życiu płodowym. Zalecenia dotyczące postępowania w przypadku tej wady są takie same, jak w przypadku innych przyczyn chronicznej niewydolności nerek (np. agenezja, przewlekła choroba nerek).

Oba terminy bywają stosowane zamiennie, jednak oznaczają różne stany.

W diagnostyce obrazowej różnica jest widoczna – aplastyczna nerka może dawać sygnał w USG lub scyntygrafii, podczas gdy agenezja pozostawia pustą przestrzeń. Jednak skutki jednostronnej aplazji i jednostronnej agenezji są praktycznie takie same.

Nerki kształtują się między 4. a 8. tygodniem ciąży. Przyczyny aplazji są złożone i wynikają z wystąpienia predyspozycji genetycznych oraz niekorzystnych warunków środowiskowych podczas ciąży.

Objawy zależą od tego, czy wada dotyczy jednej, czy obu nerek. Aplazja obustronna manifestuje się już w życiu płodowym zmniejszoną ilością wód płodowych. Brak moczu płodowego zaburza rozwój płuc, dlatego noworodki z obustronną aplazją rodzą się z hipoplazją płuc i ciężką niewydolnością oddechową, wymagając natychmiastowej dializy.

Aplazja jednostronna przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Kompensacyjne przeciążenie trwające przez całe życie niesie jednak ryzyko konkretnych powikłań. U pacjentów z jednostronną aplazją nerki częściej obserwuje się:

Nawracające zakażenia układu moczowego zdarzają się szczególnie wtedy, gdy aplazji towarzyszy odpływ pęcherzowo-moczowodowy.

Diagnostyka zaczyna się coraz częściej przed narodzinami dziecka.

Leczenie dobierane jest indywidualnie, zależnie od formy wady i obecności powikłań.

Osoby z aplazją nerki wymagają dożywotniej opieki nefrologicznej. Systematyczne kontrole pozwalają wcześnie wychwycić przeciążenie kłębuszków i wdrożyć leczenie, zanim dojdzie do trwałego uszkodzenia miąższu. Pacjentki planujące ciążę powinny być objęte opieką wysokiego ryzyka, bo ciąża istotnie zwiększa obciążenie filtracyjne jedynej nerki.

Aplazja nerki to wada wrodzona o szerokim spektrum zaawansowania, począwszy od bezobjawowej aplazji jednostronnej, aż po zagrażającą życiu aplazję obustronną. Większość pacjentów może jednak prowadzić normalne życie, choć wymaga to regularnej kontroli nefrologicznej i działań profilaktycznych, takich jak unikanie czynników nefrotoksycznych, systematyczny pomiar ciśnienia, badania krwi i moczu. Z uwagi na fakt, że wady nerek coraz częściej udaje się wykryć już w badaniach prenatalnych, leczenie można wdrożyć bardzo szybko.

Bibliografia